“我当湿疹治了20年，最后才知道是这个病。”60多岁李先生的感叹，道出了“嗜酸性肉芽肿性血管炎”这一罕见病的诊断困境。

近日，树兰（杭州）医院风湿免疫科杨剑辉主任医师分享了多个曲折离奇的真实病例，这些患者曾被误诊为湿疹、淋巴瘤、肝硬化甚至肝癌，辗转多年才找到正确的治疗方向。这不仅是一个个求医故事，更是对医疗健康知识不断科普的过程。

“湿疹”蔓延全身

二十年的血泪史

李先生被顽固的“湿疹”困扰了整整20年。他遍访各地皮肤科，尝试了各种药膏和疗法，病情却时好时坏，瘙痒难忍，夜间无法安睡。

两年前，他在曾在皮肤科专科医院接受了皮肤活检，被诊断为“淋巴瘤样丘疹病”，但对症治疗后症状一直没有改善，最近病情越发严重，甚至出现了严重的血尿和蛋白尿。绝望之际，他来到树兰（杭州）医院，找到了擅长肾病以及风湿免疫性相关疾病的杨剑辉主任医师。

杨主任仔细检查了李先生的皮疹症状，并反复审阅了他两年前的病理报告。报告中“大量嗜酸性细胞浸润”的描述引起了医生的高度警觉。

“在详细问诊中，我们还发现患者同时存在哮喘和鼻窦炎病史，把所有问题整体串联起来，就发现了一个之前被忽略许久的诊断——嗜酸性肉芽肿性血管炎。”

嗜酸性肉芽肿性血管炎，原名Churg-Strauss综合征，是一种以中小血管炎症、嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿形成为特征的罕见自身免疫性疾病，属于ANCA相关血管炎的一种。典型表现为哮喘、鼻窦炎、多器官受累，治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，预后与器官损伤程度相关。

而该病在李先生身上表现最主要症状为“皮疹”，明确诊断后，接受了专门针对嗜酸性粒细胞的生物制剂，身上大面积的皮疹迅速消退，困扰多年的瘙痒感消失，血尿和蛋白尿也显著减轻。如今，他不仅能够安睡，血压也恢复了正常，生活质量得到了巨大改善。

当“肝癌”阴影散去

他重做快乐“钓鱼翁”

无独有偶，王先生的病比李先生严重多了，甚至可以说是经历了一场生死考验。

王先生因大量腹水、胸水以及肝脏包块，曾被多家医院诊断为“肝炎后肝硬化”、“肝癌”，生命垂危，每天只能躺在床上，依靠引流管排出腹水。家属辗转将他送至树兰（杭州）医院肝胆胰外科。

“正是在那次肝胆胰外科组织的多学科会诊时，发现王先生的病情并非典型的肝病表现。”风湿免疫科杨剑辉主任医师表示，患者血液检查显示嗜酸性粒细胞异常增高，结合其他多系统损害的证据，他大胆推断患者患的是嗜酸性肉芽肿性血管炎，肝脏包块并非肿瘤，而是炎症引发的肝脏结节。

于是在调整治疗方案后，王先生的病情发生了戏剧性的转变：腹水和胸水逐渐消失了，肝脏上的包块也缩小至不见。几个疗程后，曾经奄奄一息的他，已经能够每天出门钓鱼，重拾生活的乐趣。

这种罕见病最会“伪装”

极易被误诊

除此之外，这种罕见病还常常伪装成其他“常见病”。杨剑辉主任医师介绍，有位全身瘙痒十几年的患者，被反复诊断为“湿疹”或“牛皮癣”；一位山东患者，长期被当作“荨麻疹”治疗……

这些患者都有一个共同的特点：症状看似普通，但常规治疗效果不佳，并伴有全身多系统的不适。最近，杨剑辉主任医师已先后接诊了5位这样的患者，“其中也有一位病情很重的患者，来院确诊时肾功能已严重受损（肌酐高达200多）！”

嗜酸性肉芽肿性血管炎作为一种罕见的自身免疫性疾病，过去也被称为Churg-Strauss综合征。其核心特征是身体内的嗜酸性粒细胞异常增多，并攻击自身的血管和器官，造成多系统损害。

主要症状包括呼吸道症状：鼻窦炎（常被当作感冒）、过敏性鼻炎、支气管哮喘（在呼吸科或耳鼻喉科就诊的患者不在少数）；皮肤症状：皮疹（类似湿疹、荨麻疹，但持续时间更长，可能更广泛）、皮下结节（全身各处都可能出现）；其他脏器损害：如肾脏（血尿、蛋白尿、肾功能不全）、心脏、胃肠道、神经系统等。

因其症状不典型且多样化，早期症状常与湿疹、哮喘、鼻炎等常见病相似；且累及多系统，患者可能因不同症状就诊于不同科室（皮肤科、呼吸科、消化科等），缺乏全局诊疗思路；部分基层医生或非专科医生对该病了解有限，即使进行了活检，若医生经验不足也容易被忽略。

杨剑辉主任医师提醒，如果您或家人有长期反复发作的哮喘、鼻窦炎，同时伴有不明原因的皮疹、皮下结节，或者出现血尿、蛋白尿等情况，应高度警惕。此外，嗜酸性肉芽肿性血管炎有一定的多基因遗传倾向，患者家属患过敏性疾病或风湿免疫性疾病的风险可能略高于常人。

他强调，嗜酸性肉芽肿性血管炎虽然罕见，但并非“不治之症”。通过早期识别、及时转诊至有经验的风湿免疫科或肾内科进行多学科会诊（MDT），并采用规范的靶向治疗，绝大多数患者的症状可以得到有效控制，显著改善生活质量，回归正常生活。

（为保护隐私，文中患者均为化名）