大河报·豫视频记者林辉通讯员康镌文
近日,河南省胸科医院为一名17岁少年小李(化名)实施“姑息性右室-肺动脉连接术+三尖瓣成形术”。术后,小李血氧饱和度从50%显著提升至80%~85%,心功能明显改善,咯血症状消失。该手术成功解除了小李从出生后就一直存在的缺氧问题,为他重返正常生活创造了有利条件。

小李自幼被诊断为“3型肺动脉闭锁”,属于该疾病中较为严重的类型。由于没有动脉导管,肺部血流依赖大量纤细且易破裂的异常侧支血管维持,导致他长期处于严重缺氧状态——血氧饱和度仅50%,日常如厕都会喘不上气。伴随而来的反复咯血,更让他的生命随时处于危险之中。
此前,小李曾在多家医院求诊,均因病情复杂、手术风险极高而被认为“无法治疗”。直到此次因咯血加重急诊转入河南省胸科医院,经河南省胸科医院小儿心脏外科/儿科一病区全面评估与多学科讨论后,决定迎难而上,实施手术。

“这不是普通的心脏畸形,而是肺血流‘通路瘫痪’与‘侧支失控’的双重危机。”
河南省胸科医院小儿心脏外科/儿科一病区主任谌启辉指出,小李肺血管发育已错过黄金期,手术风险巨大,但若不干预,进行性低氧与咯血将很快威胁生命。异常侧支血管如同“遍布胸腔的脆弱血管网”,既供血又易破裂出血,必须在外科重建中央肺动脉后才能安全结扎。

手术方案敲定后,谌启辉团队按计划为小李顺利实施复杂高难度的姑息性右室-肺动脉连接术+三尖瓣成形术,耗时6小时完成。
术中,手术团队首先精细游离并临时控制纵膈16-17根异常侧支血管,防止术中大出血和灌注肺;随后在体外循环辅助下,采用人工血管与自体心包材料,成功连接右心室与发育不良的肺动脉,重建中央肺血流;待血氧稳定升至80%-85%、心功能良好后,将将游离好的异常侧支血管逐一结扎,彻底消除血隐咯患。同期完成三尖瓣成形术,修复瓣膜关闭不全。
术后小李恢复顺利,生命体征平稳,紫绀明显减轻,逐步恢复体力活动,即将康复出院。
“我们选择相信医生,这一次终于看到了希望!”小李家属在术后感慨。术前,尽管深知手术风险极高,全家仍坚定地选择托付与配合;术后看到孩子血氧稳步上升、呼吸平稳,才真正感受到“重获新生”的惊喜与感动。
谌启辉提醒,对于复杂先天性心脏病应做到“早诊断、早治疗、早希望”。一旦患儿出现持续紫绀、活动耐力差、喜蹲踞甚至咯血等症状,需尽快前往专科医院全面评估并制定相应的治疗方案。
谌启辉强调,尤其对于肺动脉闭锁等复杂重症心血管疾病,幼年期是全身重要脏器发育关键阶段,若不及时矫正将错失重要脏器发育窗口,同时还会大幅增加后续手术风险。即便已错过最佳治疗时机,也应积极寻求专业团队评估。随着技术进步,许多曾被判定“无法手术”的复杂先心病,如今也能通过个体化治疗方案重获生机。
“生命通道的建立,永远不嫌晚。”谌启辉表示,该手术的成功让也为众多面临相似困境的家庭看到了切实的希望。