大河报·豫视频记者任倩倩王雷雨
近日,郑州市第七人民医院收治了一位特殊的病例:47岁的老周(化名),心脏就像照镜子一样,心脏大血管、心室位置全部左右对调!
这是一种极为罕见的“镜面右位心”,发病率仅为约百万分之一。
更惊险的是,这颗“与众不同”的心脏还患上了致命的肥厚型梗阻性心肌病,极易导致猝死和心力衰竭。
两者叠加,概率极低,也让他的心脏变成了一颗随时可能引爆的、不易拆线的“炸弹”。这在医学文献中都极为罕见。

左、右位心脏胸片对比图(胸片为镜像显示,右侧为周先生胸片)
“镜面心”不可怕,可怕的是两种罕见情况叠加
“咦,你的心脏是长在右边!”30多年前,当时十几岁的周先生在老家医院检查时,第一次得知自己与别人的不同。
当时他并未在意,毕竟干农活、出力气,他从不比别人差。
近两年,周先生频繁出现剧烈胸痛,甚至痛到“想死”,连快走几步都会头晕、眼前发黑,几乎丧失劳动能力。
郑州市第七人民医院副院长、心肌病团队负责人赵育洁教授指出:“单纯的镜面右位心,只要没有合并其他畸形,可以像正常人一样生活。”
然而,老周的心脏不仅位置反了,左右心室之间的“墙”(室间隔)还异常肥厚,是正常人的近两倍。这导致他左心室血流受阻,一活动心脏就会因缺血而绞痛。
赵育洁教授用生动的比喻解释:“黄河水不能直接浇到田里边,要靠很多小的支流,但是老周的‘支流’都被挤压掉了,那‘田’就危险了。”
逆向操作:当医生的“肌肉记忆”成为障碍
面对这一罕见病例,赵育洁教授团队决定采用一种经皮心肌内室间隔射频消融术。
团队核心成员、该院心内科二病区杨少华医生解释,这是一种微创介入技术,通过射频消融针经心尖进入肥厚室间隔,使其逐渐挛缩、变薄,从而恢复左室流出道通畅。
但此次手术面临的首要挑战是医生的“肌肉记忆”。
“我们所有的操作习惯、手术器械,都是为正常心脏设计的。”该院副院长、心肌病团队负责人赵育洁教授坦言,这场手术对医生来说是极大的挑战。

老周的术中卧位也是反向
正常情况下导管往左,这次得往右,针尖调整的精度要以“毫米”为单位进行微调,稍有不慎就可能导致心包填塞或穿孔。
“就像你习惯了用右手写字,现在要你用左手写,而且还不能出错。”赵育洁教授表示,这种逆向操作要求医生在有充足经验的基础上,还要进行即刻判断。
此外,术中最关键的环节是超声引导与手术操作的配合。
“超声就是手术医生的眼睛。”但“镜面心”使得常规超声切面全部失效。超声科医生需要反复评估与探寻,确定安全进针路径。
经过周密的术前讨论与模拟演练,手术如期进行。
射频消融针在每一个旋转、推进处都慎之又慎。最终,在超声实时监控下绕过重重“反位”结构,精准抵达目标肥厚心肌。
消融过程中,周先生生命体征平稳,消融范围理想,手术顺利结束。
从“痛到想死”到自己开车回家
“最近好多啦!”
术后一个月随访时,老周激动地告诉赵育洁教授,之前活动时的胸痛、头晕症状完全消失。“感觉胸口的大石头终于被搬走了,呼吸从未如此顺畅!”
最让他高兴的是,现在能正常照顾小孙子、做饭,基本生活已无问题。

赵育洁教授与老周视频随访
老周告诉记者,出院当天就选择了自己开车回家,驾驶完200多公里并无不适。
对于未来,周先生充满期待:“虽说我还是和跟正常人不太一样,但最起码我有了正常的生活。”
据了解,该例手术为全国首例同期处理“镜面心+肥厚型梗阻性心肌病”的微创手术,标志着我省在复杂结构性心脏病领域的治疗水平再上新台阶。
老周说,以前每次去医院,都会因为“镜面心”被当作“名人”,但这一次,他希望能因为这个康复故事激励更多患者。