恶性外周神经鞘瘤是什么？ 恶性外周神经鞘瘤是一种恶性肿瘤，表现出神经鞘细胞（通常为施万细胞）的分化。它可以源于周围神经、良性周围神经鞘肿瘤，或者发生在多发性神经纤维瘤病的基础上。恶性蝶状瘤是其中的一种，具有横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化特征。大约一半的恶性外周神经鞘瘤病例与神经纤维瘤病有关。